BEAT: Tecnología «Corazón en un Chip» para combatir la fibrosis en las Distrofias Musculares de Duchenne y Becker

Hoy nos ilusiona compartir el lanzamiento del Proyecto BEAT, una
iniciativa enfocada en una de las principales preocupaciones para
nuestras familias: la salud del corazón.
La falta de distrofina no solo afecta a los músculos esqueléticos; el
corazón es un músculo que también sufre un daño progresivo. Este
daño conduce a la fibrosis (tejido cicatricial), que debilita el latido
cardíaco. Hasta ahora, probar fármacos eficaces para el corazón ha sido
un proceso lento y complejo.

¿Qué es el Proyecto BEAT?
– Es un proyecto intramural de DPPE que será llevado a cabo desde el Instituto
de Bioingeniería de Cataluña (IBEC), con el Dr Juan Manuel Fernández
como Investigador Principal. Para el desarrollo del proyecto, IBEC
colabora con el Registro de Pacientes de Duchenne Parent Project
además de los centros: Universidad de Jaén, Hospital Sant Joan de Déu
y la Universidad de Newcastle.
DPEE va a realizar una inversión de 247.000 € para crear una
plataforma innovadora de «CORAZÓN EN UN CHIP» (Heart-on-a-Chip).

-Sensores en tiempo real: Incorpora biosensores que monitorizan la
fibrosis y el daño tisular al instante.

-Acelerador de fármacos: Permite probar múltiples medicamentos de
forma controlada y precisa para ver cuáles son realmente eficaces antes
de pasar a los ensayos clínicos con pacientes.

BEAT es el pulso de nuestra lucha. Significa latido, pero también
significa vencer. Y eso es lo que vamos a hacer con la cardiomiopatía
asociada a las Distrofias Musculares de Duchenne y Becker.

Desde Duchenne Parent Project, seguimos apostando por una
investigación que aborde los retos más críticos para nuestra comunidad.

Objetivo de la causa

Este sistema permite recrear el corazón de un paciente con DMD en el laboratorio para probar fármacos contra la fibrosis en tiempo real.
Resultados Esperados:
Creación de una plataforma innovadora de prueba de fármacos utilizando tecnología de Órgano en un Chip , que emula las condiciones fisiológicas con mayor precisión para acelerar el descubrimiento de fármacos.
Mayor comprensión de la cardiopatía en la Distrofia Muscular de Duchenne, lo que puede impulsar el desarrollo de terapias dirigidas que aborden el daño cardíaco y la fibrosis. Hacer hincapié en los exones 1-18 (8 &9)
Potencial para el descubrimiento de nuevos fármacos, incluyendo la identificación de compuestos que se dirijan específicamente al daño cardíaco y la fibrosis en la DMD.

Viabilidad de la causa

El proyecto BEAT tiene como objetivo avanzar en la investigación de la patología cardíaca en la distrofia muscular de Duchenne mediante el desarrollo de una plataforma de órgano en chip humano para el monitoreo en tiempo real y la prueba de fármacos.
. La cardiomiopatía es la principal causa de mortalidad en los pacientes con DMD.
El proyecto BEAT tiene como objetivo desarrollar una plataforma de Órgano en Chip (OOC) para facilitar la prueba de fármacos para el daño cardíaco y la fibrosis en la DMD. Para ello, se investigará la patología cardíaca a nivel celular en modelos de ratón y correlacionaremos los hallazgos con datos clínicos de pacientes con DMD. Esta plataforma avanzada OOC integrará cocultivos funcionales de músculo cardíaco 3D humano y biosensores nanoplasmonicos para el monitoreo multiplex en tiempo real de la fibrosis y la lesión cardíaca.